La demencia frontotemporal: la demencia que llega a los 40

La demencia frontotemporal (DFT) se refiere a un grupo de trastornos poco frecuentes que afectan al lóbulo frontal y temporal del cerebro, las áreas en general relacionadas con la personalidad, el comportamiento y el lenguaje. En este caso, se atrofian parte de esos lóbulos. Según las partes afectadas el enfermo tendrá unos síntomas u otros.

La DFT supone un 10% de los casos de demencia.

Algunas personas con demencia frontotemporal sufren cambios drásticos en su personalidad, se desinhiben y se comportan de manera inadecuada desde el punto de vista social.  También pueden volverse impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otros pierden la capacidad de usar el lenguaje.

Por este motivo, es una demencia difícil de diagnosticar en un principio. Muchas veces se confunde con un trastorno psiquiátrico o con Alzheimer prematuro. La DFT es el tipo de demencia que antes se presenta, ya que puede presentarse a partir de los 40 años.

Causas

Se produce por diversas causas, pero todas ellas implican una acumulación anormal de proteínas en el cerebro. Estas proteínas se agrupan y resultan tóxicas para las neuronas cerebrales, que finalmente mueren y provocan que las zonas afectadas vean reducido su tamaño. Parece ser que este proceso se produce por una mutación genética, pero todavía queda mucho por investigar.

El único factor de riesgo que se conoce son los antecedentes familiares de demencia, un 30% de los afectados tienen ese componente hereditario.

Síntomas

Los síntomas varían mucho de unas personas a otras, según las zonas afectadas del cerebro. La Asociación de Alzheimer de UK clasifica los signos más comunes en tres grupos:

Cambios en el comportamiento

Los signos y síntomas más significativos en la DFT incluyen cambios extremos en el comportamiento y en la personalidad. Estos cambios incluyen:

• Acciones cada vez más inapropiadas. Comentarios ofensivos, lo primero que se les viene a la cabeza.
• Perdida de empatía y otras capacidades interpersonales. Parecen egoístas y poco cariñosos.
• Falta de juicio e inhibición.
• Apatía.
• Comportamiento compulsivo repetitivo.
• Deterioro en la higiene personal.
• Cambios alimentarios, sobre todo, comer en exceso y con mucha ansiedad. Dulces, comida basura, se emborrachan o no paran de fumar.
• Exploración oral y consumo de objetos no comestibles.
• Falta de conciencia del pensamiento y cambios conductuales.

Alteraciones del habla y del lenguaje

Algunos subtipos de DFT se caracterizan por la pérdida del habla y dificultades relacionadas con el lenguaje. Sufren afasia.

Hay dos tipos de afasia primaria progresiva que se consideran demencia frontotemporal. La afasia primaria progresiva se caracteriza por una dificultad cada vez mayor para usar y entender el lenguaje escrito y hablado. Por ejemplo, las personas pueden tener  problemas para encontrar la palabra adecuada que desean usar al hablar o nombrar los objetos.

La demencia semántica es un tipo de afasia primaria progresiva. También se la conoce como variable semántica de la afasia primaria progresiva. Las personas con demencia semántica presentan dificultades importantes para nombrar objetos (anomia) y es probable que reemplacen una palabra específica por otra más general, como «eso» en vez de «bolígrafo». También pueden perder el conocimiento del significado de las palabras.

La afasia agramatical (no fluente) progresiva es otro tipo de afasia primaria progresiva que se caracteriza por el habla no fluente, es decir, vacilante. El discurso puede sonar telegráfico, con un uso inadecuado de los pronombres y errores en la construcción de las oraciones.

Trastornos de movimiento

Otro subtipo de la DFT se caracteriza por los problemas en el movimiento, parecidos a la enfermedad de Parkinson como rigidez, temblor, espasmos musculares, mala coordinación, dificultad para tragar y debilidad muscular.

Os dejamos un vídeo que explica los principales síntomas de la DFT.

Jaime Naranjo Alcaide. Neuropsicólogo.